سندرم چرچ استراسEGPA

مقدمه: سندرم چرچ استراوس یا گرانولوماتوز آلرژیک یک نوع بسیار نادر است که اختلال اصلی واکنش خودایمنی در عروق متوسط کوچک است. شیوع این بیماری تفریبا 0/5 تا 6/8 در هر یک میلیون نفر است سن شایع تشخیص در 40-50 سالگی است، توزیع بیماری در هر دو جنس برابراست. این بیماری در مرحله مقدماتی، ایوزینوفیلی سیستمیک پیشرفت می کند.• معرفی بیمار: بیمار آقای 60 ساله ای با سابقه آسم است که با پاراستزی اندام تحتانی مراجعه می کند با توجه به EMG MCV تشخیص سندرم گیلن باره توسط همکاران محترم نورولوژییست برای او گذاشته می شود. پس از درمان با IVIG، CRP ESR همچنین ANCA مریض چک می شود که ANCA منفی بود به همراه ایوزینوفیلی. سپس با توجه به سابقه آسم بیمار همچنین لزوم انجام بیوپسی برای اثبات واسکولیت، بیوپسی عصب سورال انجام شد که با واسکولیت مطابقت داشت تشخیص گرانالوماتوز ایوزینوفیلی به همراه پلی آنژیت (سندرم چرچ استراس) برای او مطرح گردید. بحث نتیجه گیری: همه بیماران هر سه استیج این سندرم را طی نمیکنند تعدادی از بیماران مشکلات تهدیدکننده حیات از جمله درگیری سیستم گوارشی قلبی را بروز می دهند؛ تظاهرات بعضی بیماران هم درگیری پوستی پولیپ بینی است. این سندرم یک بیماری با تظاهرات خیلی متغیر است (با توجه به تظاهراتی که ایجاد می کند)؛ بنابراین گرفتن طرح حال مناسب دقیق بسیار کمک کننده است.

کلیدواژه ها:

EMG ، MCV ، ANCA