گزارش یک مورد پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک با علامت تشنج

مقدمه: پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک گونه کمیاب اختلال انعقاد خون است که همراه با ایجاد ترومبوز پلاکتی بسیار ریز در عروق کوچک تمام بدن است. علت اغلب موارد کمبود آنزیم ADAMTS13 در پلاسماست که یک متالوآنزیم است. علایم پنج گانه بیماری عبارتند از ترومبوسیتوپنی، کم خونی همولیتیک، تب، نارسایی کلیوی علایم عصبی.• معرفی بیمار: بیمار آقایی است 25 ساله که به دنبال تشنج استاتوس به مرکز درمانی آورده شده خانواده بیمار سابقه مصرف هیچ ماده ای از سوی بیمار را ذکر نمی کنند. تنها یافته ای که در شرح حال وجود داشت ابتلای بیمار به سرماخوردگی در روز قبل یوده بیمار در سه روز قبل به دنبال ضعف بی حالی به کلنیک مراجه داشته که با یافته پاراکلینیک Hb=10.3 سی تی اسکن مغز نرمال ترخیص شده چون سابقه آنمی را ذکر نمی کرده با توصیه به مراجعه سرپایی به متخصص داخلی ترخیص می گردد. در مراجعه اخیر علایم حیاتی به شرح BP=110/70، RR=20، T=37.1، HR=130، SPO2=95%بوده مردمک ها دارای سایز نرمال واکنش دهنده به نور بوده اند. یافته های پاراکلنیک HB=5.4، WBC=1300، PLT=36000 بوده تست های کلیوی کبدی انعقادی نرمال داشت. در سی تی اسکن مجدد بیمار شواهدی دال بر خونریزی ضایعه فضا گیر مشاهده نشد. در آنالیز ادرار بیمار به تعداد فراوان گلبول قرمز مشاعده گردید. در لام خون محیطی نیز شیستوزیت یافت گردید. پس از گذشت ساعت بیمار دچار پورپورا در اندام های انتهایی نیز GIBگردید. علی رغم تجویز PC، FFPو PLT بیمار پس از گذشت 18 ساعت فوت نمود.• بحث نتیجه گیری: در بسیاری منابع خونریزی را به عنوان اولین علامت TTPذکر می کنند. در حالی که در این مورد اولین علامت بیمار شکایت نورولوژی بوده خونریزی با تاخیر ایجاد شده بود. با توجه به مورد مذکور گرفتن شرح حال دقیق همراه با بررسی تاریخچه بیماری بررسی جهت تشخیص افتراقی TTPدربیماران با علایم نورولوژیک ضروری می باشد

کلیدواژه ها:

پورپورا ، ترومبوسیتوپنی ، تشنج