درماتومیوزیت در زمینه تیموما

تیموما گروهی از بدخیمی های نادر هتروژن مدیاستینال است و به تومورهای منشا گرفته از اپیتلیال تیموس اطلاق می شود که در بسیاری ازموارد در ابتدا از طریق سندرم پارانئوپلاستیک همراه جلب توجه می کند. درماتومیوزیت، یک میوپاتی التهابی ایدیوپاتیک با شیوع پایین بوده که مشخصه آن درد، ضعف عضلات پروگزیمال و ضایعات جلدی منحصر به فرد می باشد. در کیس مورد بررسی تومور بدخیم تیموس با تظاهر نادر درماتومیوزیت تشخیص داده و نهایتا درمان شد.معرفی بیمار :بیمار آقای 35 ساله به علت ضعف عضلانی، عمدتا در پروگزیمال اندام ها همراه با علائم پوستی رفلکس های افزایش یافته داشت (بدون درگیری کرانیال). در imagingهای انجام شده Brain MRI نرمال بوده، در ناحیه سرویکال منطقه ای مشکوک به تغییر سیگنال وجود داشت. در آزمایشات CPK بالا همراه با LFT افزایش یافته داشت. پیرو مشاوره روماتولوژی و EMG-NCV، بیمار با تشخیص درماتومیوزیت تحت درمان سه روزه با پالس کورتون قرار گرفت و کاندید بیوپسی عضلانی شد. همچنین آزمایشات و imagingهای تکمیلی برای بیمار درخواست شد. بیمار با رضایت شخصی ترخیص شده و 8-10 روز بعد از ترخیص، بدون انجام بیوپسی عضله با اختلال بلع و تنفسی مجددا بستری شد. در بستری دوم درگیری کرانیال به صورت Nasal Speech و اختلال gag داشت. force اندام ها و وضعیت مغز و نخاع نرمال بود. در آزمایشات CPK مختصری بالا و LFT مختصر بالا داشت. بیمار تحت درمان 5 روزه با پالس کورتون قرار گرفت. در پایان درمان به علت تشدید علائم، EMG-NCV و RNS برای بیمار انجام شد که مجددا پترن میوپاتی را (این بار بدونRest activity) تایید کرد. بیمار پیرو مشاهده روماتولوژی تحت درمان با IVIG قرار گرفت. در بررسی های انجام شده توده بزرگ مدیاستینال رویت شد. بیمار تحت Core needle biopsy قرار گرفته و neoplasia with Thymoma گزارش شد. نهایتا بیمار با تشخیص سندرم پارانئوپلاستیک درماتومیوزیت در زمینه تیموما، Thymectomy شد.بحث و نتیجه گیری:درماتومیوزیت در زمینه ی طیف وسیعی از تومورهای بدخیم از جمله کنسر رحم، ریه، پانکراس، معده و کولورکتال ظاهر می شود اما گزارش های معدودی از بروز این عارضه همراه با کارسینوم های تیموس در دسترس است. با این وجود احتمال پیشرفت کنسر در افراد مبتلا به درماتومیوزیت نسبتا بالاست به همین علت در صورت مشاهده علائم این عارضه، احتمال وجود کارسینوم هایی از قبیل تیموما هم باید مد نظر قرار گیرد تا با تشخیص زود هنگام کنسر در مراحل اولیه، روش های درمانی مناسب در جهت بهبود پروگنوز بیمار به کارگرفته شود.

کلیدواژه ها:

درماتومیوزیت ، تیموما ، سندرم پارانئوپلاستیک