تظاهرات نادر در اسکلرودرمی

سال انتشار: 1398
نوع سند: مقاله کنفرانسی
زبان: فارسی
مشاهده: 1,142

نسخه کامل این مقاله ارائه نشده است و در دسترس نمی باشد

استخراج به نرم افزارهای پژوهشی:

لینک ثابت به این مقاله:

شناسه ملی سند علمی:

CCRMED03_117

تاریخ نمایه سازی: 20 بهمن 1398

چکیده مقاله:

مقدمه: بیماری اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) یک بیماری خودایمنی مزمن و نادر بافت همبند با علت ناشناخته است که می تواند ارگان های مختلفی را درگیر نماید و وسعت و شدت درگیری ارگان ها از یک بیمار تا بیمار دیگر متفاوت است. بطور کلی مشخصه این بیماری التهاب، فیبروز و تغییرات دژنراتیو در جدار عروق، پوست، سینوویوم، عضلات اسکلتی و ارگان های احشایی مانند دستگاه گوارش، ریه، قلب و کلیه ها می باشد. از نظر بالینی، طیف وسیعی از بیماری شامل فرم محدود که انتهای اندام ها یا صورت درگیر شده؛ تا فرم شدید که پوست تمام نقاط بدن را درگیر میکند، وجود دارد. سیر بیماری در فرم منتشر بصورت پیشرونده و شدیدتر از فرم محدود می باشد، بطوریکه درگیری پوستی همراه با درگیری ارگان های احشایی در همان مراحل اولیه بیماری مشاهده می شود. 15 تا 35 % این بیماران درگیری قلبی پیدا می کنند. بروز پریکاردیال افیوژن که با تجمع بیش از حد مایع در فضای پریکارد مشخص می شود، یکی از تظاهرات درگیری قلبی که اغلب خفیف و بدون علامت می باشد. پاتوژنز تجمع مایع در پریکارد در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی، ضخیم شدگی پریکارد بواسطه فیبروز و گاهی نیز ثانویه به بروز واسکولیت می باشد. بروز پریکاردیال افیوژن شدید یک عارضه نادر در این بیماران می باشد و تنها در 10 تا 15 % بیماران، معمولا در چندسال اول پس از شروع بیماری رخ می دهد. بروز این عارضه با پیش آگهی بد همراه است و میزان مرگ و میر این بیماران را تا 55% می رساند. در حال حاضر هیچ درمانی خاصی برای این عارضه شناخته نشده و داروی درمانی کورتیکواستروئیدها ، آسپیرین ، NSAID و کلشیسین و در بعضی موارد روشهای جراحی مانند آپریکاردیکتومی یا pericardial window انجام می شود .اما در مورد نتایج این روش های درمانی و تصمیم گیری در مورد روش های درمانی خاص ، داده های محدودی وجود دارد.معرفی بیمار: بیمار آقای 65 ساله با سابقه اسکلرودرمی و علائم دیس پنه، ضعف و بی حالی به اورژانس مراجعه کرده است. در ارزیابی و معاینه بیمار، فشارخون 60/100 mmHg و ضربان قلب 100 در دقیقه، درجه حرارت 36.7 و وریدهای گردنی برجسته بود. ادم +2 در پاها وجود داشت. در سمع قلب، صداهای قلبی کاهش داشتند وfriction rub شنیده می شد. در بررسی ریتم قلب، بیمار دارای ریتم سینوسی طبیعی بود. در اکوکاردیوگرافی به عمل آمده، EF 50-55% و هایپرتروفی یکنواخت و قرینه بطن چپ (concentric LVH) و وجود 400cc مایع گزارش گردید. و متعاقب آن بیمار تحت پریکاردیوسنتز قرار گرفت.بحث و نتیجه گیری: افیوژن پریکارد در بیماران اسکلرودرمی محدود نادر می باشد و در بیماران که شواهدی از اختلالا کارکرد بالینی قلب ندارند نیز دیده شده و در فرم منتشر شایع تر می باشد. لذا بروز افیوژن پریکارد در این بیمار با اسکلرودرمی محدود با حجم بالا و به صورت massive نادر و جالب توجه می باشد.

نویسندگان

مریم فدایی دشتی

متخصص طب اورژانس ، معاون پژوهشی ، واحد توسعه تحقیقات بالینی رجایی ،مرکز آموزشی درمانی شهید رجایی ،دانشگاه علوم پزشکی البرز ، کرج ،ایران

سیده هانیه دهقان منشادی

دانشجوی کارشناسی پرستاری، کمیته تحقیقات دانشجویی دانشکده پرستاری ، دانشگاه علوم پزشکی البرز ،کرج ، ایران