کمبود آنزیم کولین استراز پلاسما؛ دو مورد گزارش نادر و درمان آن

زمینه و هدف: کمبود پسودوکولین استرازPChE یک ناهنجاری آنزیمی است که منتج به هیدرولیزآهسته داروهایی میشود که همانند ساکسینیل کولین ساختمان کولین استری دارند و ایجاب میکند که کسانی که دچار این بیماری هستند تا برگشت قوام عضلانی به حد طبیعی به مدت طولانی از تنفس مکانیکی استفاده کنند.گزارش مورد: دو بیمار زن، با نسبت خویشاوندی )دخترعمو( در این پژوهش بررسی شده اند. اولی به علت T.U.Lو دومی به علت کیست تخمدان بیهوشی عمومی چه به صورت اورژانس و چه به صورت الکتیو گرفته بودند و دچار آپنه طولانی مدت و شلی کامل عضلات تا حدود 8 ساعت پس از تزریق دوز اولیه ساکسینیل کولین شدند. در این دو بیمار، تنها دوز اولیه ساکسینیل کولین برای لوله گذاری نایی تزریق شده و از تکرار آن یا استفاده از دیگر شل کننده های عضلانی نان دپلاریزان اجتناب شده بود و پس از پایان عمل جراحی، بیماران همچنان دچار آپنه و شلی عضلات بودند. پس از بررسیهای متعدد، تشخیص کمبود آنزیم کولین استراز پلاسمامطرح شد. بنابراین برای درمان آنها به روشهای درمانی مرسوم ازجمله تزریق FFPیا خون تازه کراس مچ شده )رگ به رگ( اقدام شد.نتیجهگیری: کمبود پسودو کولین استراز ممکن است در الگوی خانوادگی و نهتنها در نسل اول، بلکه در نسل دوم خانواده نیز اتفاق بیفتد. بهترین راه درمان، تداوم حمایت تهویه مکانیکی و صبر و شکیبایی تا هیدرولیزکامل ساکسینیل کولین توسطPChE است. همچنین توصیه میشود تا حد امکان از مصرف ساکسینیل کولین، جز در موارد اورژانسی، خودداری شود و به جای آن از شلکنندههای عضلانی نان دپلاریزان استفاده شود

کلیدواژه ها:

کولین استراز پلاسما ، پسودو کولین استراز ، ساکسینیل کولین ، آپنه