مرگ ناشی از هیدروسفالی و فشار به ساقه مغز در بیمارمبتلا به نروفیبروماتوز نوع 2

مقدمه: نروفیبروماتوز تایپ 2 یک بیماری سندرمیک اتوزومال غالب می باشد که با تومورهای متعدد سیستم عصبی مرکزی ومحیطی همراه با اختلالات بینایی خود را نشان می دهد . شایعترین تومور همراه با این بیماری شوانومای عصب وستیبولوکوکلئار ودر مراحل بعد مننژیوما و بقیه تومورهای مغزی است.معرفی بیمار: بیمار زن 35 ساله ای بود که به علت اختلال سطح هوشیاری و دیسترس تنفسی در بیمارستان فرشچیان همدانبستری شد. بیمار از قبل اختلال شنوایی حسی - عصبی و ناتوانی در دید را داشت، ضمناً از چندین سال قبل به علت پارزی اندام هایتحتانی قادر به حرکت نبود و وابسته به ویلچر بود. سی تی اسکن مغز و ام ار ای نشان دهنده تومورهای متعدد مغزی در حفرهخلفی مغز بود که این تومورها سبب هیدروسفالی انسدادی و در نهایت مرگ بیمار شدند.نتیجه نهایی: تومورهای مغزی بویژه در حفره خلفی مغز در بیماری نروفی بروماتوز 2 می تواند سبب مرگ شود و اگر در مراحلاولیه تشخیص داده شوند احتمال درمان موفق با جراحی می باشد.

کلیدواژه ها:

شوانوما ، نروفیبروماتوز ، هیدروسفالی