آنژیوادم ارثی: تشخیص نامناسب، درمان ناکافی و گزارش ۷ مورد از یک خانواده

آن‍ژیوادم ارثی( HAE) یک بیماری نادر سیستم کمپلمان عمدتا با توارث اتوزوم غالب می باشد. این بیماری دارای ویژگی های تورم جلدی- مخاطی غیرخارش دار و غیر گوده گذار می باشد که می تواند تمام اعضا بدن را درگیر نماید. در این مقاله ۷ نفر از اعضای یک خانواده که همگی دارای علایم کلاسیک با کاهش عملکرد C۱INH بوده اند که تیپ ۲ آنژیو ادم ارثی می باشد. یک نفر در اثر ادم حنجره فوت کرده است. هدف از این مقاله شناخت بیشتر آنژیوادم ارثی و تشخیص به موقع و همچنین مراقبت درست آن می باشد.

کلیدواژه ها:

Hereditary angioedema ، complement ، diagnosis ، complication ، آنژیو ادم ارثی ، کمپلمان ، تشخیص ، عوارض