معرفی یک مورد شیرخوار ۵۰ روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی

گزارش مورد مجله دانشگاه علوم پزشکی رفسنجان دوره ششم، شماره سوم، پاییز ۱۳۸۶، ۲۱۶-۲۱۳ معرفی یک مورد شیرخوار ۵۰ روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی دکتر لیلا برجیان ، حسین نظمیه دریافت مقاله: ۷/۱/۸۶ ارسال مقاله به نویسنده جهت اصلاح: ۲۳/۳/۸۶ دریافت اصلاحیه از نویسنده: ۱۷/۴/۸۶ پذیرش مقاله: ۴/۵/۸۶ چکیده زمینه و هدف: لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک (HLH) یک بیماری نادر است. علت آن تکثیر غیرطبیعی هیستیوسیت ها داخل بافت ها و ارگان ها و میزان بروز آن ۱ مورد در ۵۰۰۰۰ تا ۳۰۰۰۰۰ مورد می باشد. هدف از این مطالعه مدنظر قرار گرفتن بیماری HLH در شیرخوارانی که علایم کبدی به خصوص همراه باسیتوپنی دارند، بود. شرح مورد: این گزارش مربوط به شیرخواری ۵۰ روزه مبتلا به HLH است که تظاهرات کبدی خیلی برجسته شامل آسیت شکمی همراه با فتق نافی، بزرگی کبد، آنزیم های کبدی افزایش یافته و تست های انعقادی مختل داشت و در آسپیراسیون مغز استخوان در سن هفتاد روزگی هموفاگوسیتوز توسط هیستیوسیت ها، مطابق با HLH گزارش شد. متاسفانه والدین بیمار رضایت به شروع درمان ندادند و شیرخوار در سن ۹۰ روزگی فوت نمود. نتیجه گیری: گرچه علایم بالینی HLH غیراختصاصی می باشند ولی همیشه باید در هر شیرخواری که دچار بیماری کبدی است به خصوص اگر با سیتوپنی همراه باشد، به عنوان تشخیص افتراقی مدنظر قرار گیرد. واژ های کلیدی: لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک، تظاهرات کبدی، لنفوهیستوزیس هموفاگوسیتوز خاتوادگی

کلیدواژه ها:

Hepatic manifestation ، Hemophagocytic lymphohistiocytosis ، Familial hemophagocytic lymphohistiocy_ tosis ، لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک ، تظاهرات کبدی ، لنفوهیستوزیس هموفاگوسیتوز خاتوادگی