بیماری پروانه ای و اپیدرمولیز بولوسا

زمینه و هدف؛ اپیدرمولیزیس بولوزا۱، شامل گروهی از بیماری های ارثی و یا اکتسابی است که با ایجاد تاول در بیمار، در پاسخ به ضربه های فیزیکی و یا هوای گرم و یا در پاسخ به تروما مشخص می شود و براساس عالئم بالینی، بافت شناسی و الگوی ارثی و شدت آن، پیش آگهی و طبقه بندی می شود. آمار ارائه شده از این بیماری در دنیا بسیار متغیر می باشد و آمار دقیقی از این بیماری موجود نیست. در بسیاری از کشورها سیستم ثبت این بیماران وجود ندارد و همه این بیماران شناسایی و ثبت نشده اند. با توجه به این که در ایران مراحل اولیه ثبت این بیماران آغاز شده است بر آن شدیم که اطلاعات آماری اولیه این بیماران در ایران جمع آوری و آنالیز و انتشار داده شود. هدف بررسی بیماری پروانه ای و اپیدرمولیز بولوسا است. روش کار؛ جستجو در سایت های علمی معتبر، پاپ مد ، ساینس دایرکت ،SID و تجزیه تحلیل کیفی مقاله های سرچ شده است.نتایج؛ این بیماری که دارای سه نوع می باشد؛ سیمپلکس، دیستروفیک و جانکشنال. این بیماری با جداشدگی آسان اپیدرم از درم مشخص می گردد. در این بیماری پوست، دهان، دندان، مری، دستگاه تناسلی، نواحی پرینه و سایر ارگانها درگیر می باشند. درگیری دست باعث دفورمیتی شدید (Hand Mitten) یا دست بسته شده می گردد. درمان انجام شده برای این بیماران، شامل استفاده از گرافت خود بیمار، اپلی گرافت، کراتینوسی تها، پرده آمنیون و غیره می باشد.نتیجه گیری؛ جهت درمان، اپیدرمولیزیس بولوزا، روش های مختلف درمانی به جز درمان حمایتی وجود دارد که از جمله استفاده از گرافت پوستی از خود بیمار، آپلی گرافت، کراتینوسیت، بیوبران، پرده آمنیون می باشد که با توجه به خواص بسیار مفید و قابل توجه پرده آمنیون و فیبروبلاست ها در ترمیم زخم، از ترکیب هر دو درمان استفاده شد که آثار و فواید قابل توجهی در ترمیم زخم داشت. استفاده از پرده های جنینی مخصوصا۰ آمنیون نیز می تواند درمان مناسبی جهت آزادسازی کنتراکچرهای دست در این گونه بیماران باشد.

کلیدواژه ها:

اپیدرمولیزیس بولوزا ، پرده آمنیون ، تاول ، بیماری ، زخم.